1、/ACTH治疗婴儿痉挛***反应的观察和护理 神经内科 李霞/定义/婴儿痉挛/又称WEST综合征/婴儿痉挛的主要特征为痉挛发作和EEG的高峰节律紊乱/常伴有智力发育迟滞//疾病特征/起病高峰年龄为46个月，可发生在出生后几天到30个月，90以上的婴儿痉挛在1岁以内发病，新生儿期即可有痉挛发作，但常于2个月后起病。 每单个发作时间极短，瞬间即过不及数秒钟： 全身尤其是头部和上身向前屈。发作次数频繁，短时间内形成连续成串的发作。 该病是难治性/顽固性癫痫/有相当一部分药物治疗效果欠佳/ 但本病的预后多数不佳/大多遗留智力发育***//病因/围产因素：产伤、颅内出血、新生儿窒 息及早产 产前因素：脑发育
2、***、宫内感染、 结节性硬化、代谢性疾病、苯***尿症等/发病机制/至今未明 /一些研究表明脑干单胺类神经递质系统功能失调/脑干神经元结构紊乱及免疫系统功能异常可能与婴儿痉挛症发病有关/临***表现/发病年龄：47月为高峰 典型临***表现：呈簇状点头强直痉挛 脑电图：高峰失律 预后不佳/婴儿痉挛的治疗/婴儿痉挛(IS) 是一种年龄依赖的难治性癫痫综合征/ IS 的治疗困难/目前治疗方案较多/国内外尚无统一方案。常规抗癫痫药物(包括丙戊酸钠、苯二氮卓类、鲁米那、苯妥英钠、氨己烯酸、拉莫三嗪、托吡酯等) 可作为首选方案之一/其中丙戊酸钠为普遍认可的一线药物之一/有效率为40 % 左右 。维生素B6 在日本
3、被广泛用于IS 的治疗/有效率为11 %15 % 。有学者报道大剂量丙种球蛋白治疗IS 的有效率为66/17 % /但因其为血液制品、价格昂贵/一般常作为辅助治疗药物。/婴儿痉挛的治疗/在临***上，ACTH一直是治疗婴儿痉挛的首选药物之一，其疗效肯定，有效率为54/4%78/6%，复发率为27/832%，对于复发者约1312的患儿再用ACTH治疗仍然有效。/促***上腺皮质激素（adrenocor ticotropic hormore，ACTH）脊椎动物脑垂体分泌的一种多肽类激素，它能促进***上腺皮质的***增生以及皮质激素的生成和分泌。应***况下，如烧伤、损伤、中***，以及遇到攻击使全身作出警戒性反应时
4、，ACTH的分泌都增加，随即激发***上腺皮质激素的释放，增进抵抗力。医学上可用于抗炎症、抗过敏等。/ACTH 治疗婴儿痉挛症的机制/(1) ******上腺皮质分泌糖皮质激素。 (2) 直接作用于大脑/促进脑成熟。 (3)婴儿痉挛症患儿脑脊液中ACTH 水平低于正常同龄儿。 (4) 在幼年动物模型中发现/促***上腺皮质激素释放激素可引起严重的抽搐及学习、记忆的神经细胞死亡/ACTH 通过负反馈作用抑制促***上腺皮质激素释放激素的分泌而发挥控制痉挛发作的作用。 (5) 新近研究认为/ACTH 作为抑制性神经递质可直接作用于2氨基丁酸 受体和苯二氮卓类受体或作为一种神经调质/调节神经类固醇和腺嘌呤的生成/对2
5、氨基丁酸 受体发挥间接作用/从而对抗惊厥。/婴儿痉挛症治疗方法/ACTH 2540 IU/d，疗程28 d，每次输注时间6 h。 我们科通常采用5%GS250ml+ACTH25IU微泵输液/25ml/h/持续10H微泵输入//促***上腺皮质激素（ACTH）被作为治疗 婴儿痉挛症的首选药且早期用药疗效较好/ACTH在治疗过程中可导致高血压、水电解质紊乱、感染、应激性溃疡、脑水肿等副反应，且疗程较长（一般为4周），一些患儿可能因为这些副反应而不能坚持完成治疗。/科学有效的护理指导，对能否顺利完成治疗计划有着重要意义。/输注期间每2 h测血压1次，记录24 h尿量，每日测量体重，12周复查电解质。/具
6、体护理措施/1、监测血压 高血压是ACTH治疗最常见的副反应。在输注ACTH期间密切观察患儿神志变化、每2 h测1次血压并记录，如出现烦躁、剧烈哭闹、面色潮红表现时临时测量血1次。/2、观察水电解质变化观察患儿尿量的变化并记录24 h尿量；观察有无腹胀、心律的改变，每日测量1次体重；12周检查电解质。/3、应激性溃疡的观察观察患儿有无呕吐，呕吐物的性状，大便次数、性状。尽量母***喂养，人工喂养时不随意更改饮食种类。添加辅食应由少到多。加强餐具的消***。每天询问大便颜色，每周查粪便隐血。在ACTH治疗期间应注意消化系统症状的观察，加强饮食的护理，有效的控制了溃疡的发生，保证医疗安全。/4、防治感染A
7、CTH可抑制抗体的产生、抗原抗体反应引起的激肽释放及其后的免疫反应，作为免疫防御系统受抑制的结果，机体被细菌感染的危险性增加。在治疗期间安置患儿于单独房间，***过多家属的探视；进行各项操作时严格遵循无菌技术；病室每日紫外线照射消***2次，每次60 min，定时开门窗通风/每日用含***消***液湿拖病室地面2次，擦拭***头柜、椅、门窗1次；严格探视制度，防止交叉感染。/5、静脉管理ATCH治疗婴儿痉挛症，输液时间较长，加之小儿血管较细，所以要有计划选用血管，避免后期静脉穿刺困难。选择粗直血管，避免选择表浅较细血管。对患儿进行静脉留置针置管术，提高穿刺成功率，减少静脉穿刺次数。每次治疗时，密切观察穿刺处有无
8、红肿渗漏，建立输液巡视表/每30 min巡视1次，出现异常应立即拔出针头，并用50%硫酸镁湿敷，以保持皮肤的完整性，防止静脉炎的发生。/6、治疗效果的观察患儿入院后密切观察痉挛发作情况并建立表格，记录每日痉挛发作串数，每串次数，具体表现。比较治疗前和治疗后的发作情况。ACTH在使用早期病情可有一过性加重，要向家长做好解释沟通工作，解除家长的顾虑。/7、一般护理避免***患儿，加强患儿生活护理，合理安排患儿生活，给予饮食避免过冷过热，进食时不宜过快过饱。保持病房安静/减少声光***，有些患儿睡眠不足可诱发发作，协助家长安抚患儿，为患儿创造一个舒适的休息环境，保证患儿足够睡眠。/8、患儿家长心理护理婴儿痉挛症是一种慢性疾病，病程长，发作时间常不可预测，且婴儿痉挛症常合并严重的智力、运动发育迟滞，目前治疗困难，家长对疾病知识的缺乏，以及不正规、间断的治疗，使家长对治疗丧失信心，ACTH作为目前治疗婴儿痉挛症疗效较好的药物，但副反应较多，疗程较长，更增加了家长的顾虑。治疗期间应该用通俗易懂的语言，耐心向家长讲解疾病的发生、发展、预后。用药前，告之其副反应及各种预防、治疗措施，告之早期诊断、早期治疗、正规治疗、坚持治疗的必要性。解除家长的顾虑，取得合作，顺利完成疗程。/特别注意/婴儿痉挛症为难治性